Пухлина Клацкіна (Клатскіна) або воротна хоалнгіокарцінома
Пухлина Клацкіна - найчастіша злоякісна пухлина, яка розвивається з жовчних проток. Інші назви пухлини Клацкіна: воротна або гілюсна холангіокарцинома. Пухлина вражає жовчні протоки в воротах печінки, тобто в місці їх виходу їх печінки і злиття в загальну печінкову протоку. Саме ця локалізація визначає технічну складність хірургічного лікування пухлини Клацкіна, оскільки в воротах печінки в безпосередній близькості від жовчних проток проходять великі судини, що приносить кров в печінку.
Пухлина отримала назву на честь американського патолога Джеральда Клацкіна, вперше дав найбільш повне клінічне опис захворювання в 1965 році.
Основна відмінність цієї пухлини від інших холангіогенних (розвиваються з жовчних проток) раків полягає в її більш повільному зростанні і рідкісному віддаленому метастазуванні. Тобто, пухлина Клацкіна відрізняється меншою злоякісністю або, іншими словами, протікає менш агресивно.
Інша важлива відмінність цієї пухлини полягає в її топографії. Пухлиною Клацкіна називають рак, що розвивається з жовчних проток певної локалізації, а саме проток в області воріт печінки (воротна холангіокарцинома). Воротами печінки називають місце входження або виходу з печінки не тільки великих жовчних проток, а й великих судин, які живлять печінку.
Тому другою важливою особливістю пухлини Клацкіна є складність її хірургічного лікування, оскільки при видаленні пухлини необхідно зберегти великі судини, а при їх ураженні пухлиною - виконати втручання на судинах.
Ці дві відмінності разом створюють унікальну ситуацію, що дозволяє істотно підвищити шанси пацієнта на більш тривале життя і одужання після операції, якщо пацієнт потрапляє в спеціалізоване відділення, де регулярно виконуються операції при цьому захворюванні.
Лікування пухлини Клацкіна
Лікування пацієнта з пухлиною Клацкіна складається з трьох або чотирьох основних етапів, кожен з яких в рівній мірі визначає успіх кінцевого результату:
1) Своєчасна діагностика захворювання і дренування жовчних проток.
2) Підготовка печінки до резекції
3) Резекція печінки і жовчних проток
4) Хіміотерапія.
Переважна більшість пацієнтів з пухлиною Клацкіна стикаються з цим діагнозом після більш-менш тривалого обстеження з приводу жовтяниці, яка найчастіше стає першим проявом хвороби. Тому, чим швидше буде встановлено правильний діагноз, тим раніше можливо вжити заходів до вирішення жовтяниці і тим менше шкоди завдасть жовтяниця організму, що особливо важливо перед складним хірургічним лікуванням.
Оскільки жовтяниця при пухлини Клацкіна має, так званий, механічний характер, тобто обумовлена порушенням відтоку жовчі з жовчних проток (наявністю механічної перешкоди у вигляді пухлини), то для вирішення жовтяниці необхідно швидко і якісно відновити відтік жовчі або в дванадцятипалу кишку (внутрішнє дренування), або назовні (зовнішнє дренування). Дренажі, що встановлюються пункційної через шкіру, можуть проводитися нижче пухлини, що дозволяє пацієнтові уникнути великих втрат жовчі, оскільки в такій ситуації жовч потрапляє в кишку. (Зовнішньо-внутрішнє дренування).
Етапи лікування хворих пухлиною Клацкіна
Основной етап лікування хворих пухлиною Клацкіна - видалення ураженої частки разом з дренуючою її жовчною протокою і так званими позапечінковими жовчними протоками. Якщо видаляється менша за розміром ліва частка печінки, їй не передує портоемболізація і хірургічне лікування виконується другим етапом після дозволу механічної жовтяниці. З метою підвищення радикальності операції необхідно також видалити 1-й сегмент печінки. Перерахований перелік складових операції дозволяє віднести хірургічне лікування пухлини Клацкіна до розряду найбільш складних операцій на органах черевної порожнини. Загальним принципом сучасної хірургії пухлини Клацкіна залишається поєднання резекції жовчних проток з великої резекцією печінки:
При залученні в пухлину магістральних судин печінки обсяг операції може бути збільшений за рахунок резекції судин з відновленням їх цілісності (формування судинних анастомозів). Операція завершується реконструкцією жовчевідтока (формування гепатікоеюноанастомозу на відключеній за Ру петлі тонкої кишки). Іноді співустя тонкої кишки з жовчними протоками формується на транспечінкових дренажах, які в подальшому будуть видалені.
Беручи до уваги початково важкий стан хворих, як правило, страждають на механічну жовтяницю, нерідко перенесли холангіт (запалення жовчних проток) і важкі ускладнення холангіту (холангіогенні абсцедування), ризик операції підвищується. У зв'язку з цим до технічного виконання операції пред'являються високі вимоги, оскільки післяопераційні ускладнення у початково ослабленого хворого можуть представляти серйозну загрозу з огляду на зниження компенсаторних можливостей пацієнта.
Технічна складність операції полягає в тому, що хірургу необхідно маніпулювати в умовах обмеженого простору воріт печінки, де видалення пухлини перешкоджає інтимна близькість великих судин, які повинні бути збережені і врятовані від пухлинної тканини, нерідко впритул до них прилеглої. Вростання пухлини в судину вимагає її резекції.
Тому всі ключові моменти операції, що визначають її ризик і радикальність, повинні бути проаналізовані і сплановані перед операцією. Для цього команда променевих діагностів, хірургів і онкологів повинна мати у своєму розпорядженні відповідним досвідом, що дозволяє ретельно зважити особливості перебігу захворювання у кожного конкретного пацієнта і вибудувати найбільш ймовірний прогноз різних варіантів лікування. Розумне поєднання ефективності і безпеки є основним принципом вибору схеми лікування у кожного пацієнта.
Тривалий час вважалося, що хіміотерапія при холангіоцеллюлярном раку будь-якої локалізації не має серйозного впливу на виживання пацієнтів. Проте, в останні роки з'являється все більше публікацій, що вказують на гарні результати застосування системної хіміотерапії при пухлини Клацкіна.
Ключовим препаратом залишається гемцитабін, але обговорюються різні комбінації цього цитостатика з іншими препаратами. Тому в даний час вважається оптимальним проведення ад'ювантної (післяопераційної) системної хіміотерапії у пацієнтів з пухлиною Клацкіна незалежно від радикальності виконаної операції, що дозволяє розраховувати на тривалий термін життя у більшості пацієнтів.